الثلاثاء , يناير 18 2022

ما هي الأنيميا المنجلية ؟

فقر الدم المنجلي أو الأنيميا المنجلية هو شكل من أشكال الأنيميا الانحلالية وهو مرض وراثي سببه خلل جيني في تصنيع الهيموجلوبين يؤدي الى نقص في مرونة كريات الدم الحمراء وتغير شكلها حيث تشبه المنجل أو الهلال

الخلايا المنجلية هشة جدا ولا تعيش إلا لأيام قليلة

الأنيميا المنجلية شائعة أكثر في الأشخاص من الأصول الإفريقية حيث يعاني واحداً من كل 700 شخص من المرض

أنواع فقر الدم المنجلي

  • مصاب بالمرض ( HbSS )

يكون الشخص مصابا بفقر الدم المنجلي وتظهر عليه أعراض المرض إذا ورث الجين المصاب من كلا الأبوين

  • حامل للمرض ( HbAS )

يكون الشخص حاملا لفقر الدم المنجلي و لا تظهر عليه أعراض المرض إذا ورث الجين المصاب من أحد الأبوين

أعراض و علامات المرض

تبدأ في الظهور في عمر مبكر ( ابتداء من الشهر الخامس من العمر )

تختلف حدة الأعراض من مريض لآخر

تم إطلاق اسم أزمة التمنجل على أعراض فقر الدم المنجلي

  • الأعراض العامة لفقر الدم كالصداع والتعب والفتور والدوار
  • اليرقان بسبب انحلال كريات الدم الحمراء
  • الم شديد في العظام
  • الم شديد في البطن
  • انتصاب مؤلم للقضيب
  • التشنجات
  • تراكم الدم في الطحال وفقر دم حاد
  • أزمة الصدر الحادة وتتميز بوجود الم حاد في الصدر يترافق مع أعراض تنفسية
  • أزمة اللاتنسجية وتتميز بفقر دم حاد بعد الإصابة بمرض فيروسي

تشخيص المرض

  • تدني مستوى الهيموقلوبين
  • زيادة عدد الخلايا الشبكية
  • تمنجل كريات الدم الحمراء تحت المجهر

علاج فقر الدم المنجلي

يختلف العلاج من مريض لآخر على حسب شدة المرض ونوع الأنيميا المنجلية وفي الغالب تستخدم الوسائل التالية في العلاج

  • تناول حمض الفوليك
  • دواء الهيدروكسي يوريا
  • السوائل والمسكنات تستخدم لعلاج نوبات الألم الحادة
  • المضادات الحيوية لمعالجة الالتهابات البكتيرية
  • نقل الدم في حالات معينة

العلاج النهائي والفعال يكون بزراعة نخاع العظم أو بزراعة الخلايا الجذعية

مضاعفات فقر الدم المنجلي

تظهر المضاعفات التالية لدى المرضى في حالة إهمال العلاج والمتابعة مع الطبيب المختص وتشمل مضاعفات المرض

  • العدوى المتكررة بالالتهابات البكتيرية
  • ضعف النمو في الأطفال
  • الفشل الكلوي المزمن
  • حصوات المرارة
  • ارتفاع ضغط الدم الرئوي
  • اعتلال الشبكية
  • تقرحات مزمنة في القدمين
  • تلف مفصل الورك
  • زيادة الحديد في الدم وما يرافقه من مضاعفات بسبب نقل الدم المتكرر
  • الوفاة

راجع المستشفى فوراً في حالة

  • الحمى العالية
  • الم في الصدر
  • صعوبة التنفس
  • انتصاب مؤلم للقضيب لأكثر من 4 ساعات
  • صداع حاد
  • تنميل في الأطراف أو صعوبة في تحريك الأطراف
  • ألم حاد في البطن
  • التشنجات

الوقاية من الأنيميا المنجلية

تتم الوقاية عن طريق عمل الفحص الجيني للمقبلين على الزواج

شاهد أيضاً

الوقاية من داء السكري

الوقاية من داء السكري ليست مسئولية فردية وإنما مسئولية جماعية يشترك فيها كافة أفراد المجتمع  …